卢伽雷病可以治疗吗_卢伽雷病

1、"卢伽雷氏病”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症) 主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

2、 肌萎缩侧索硬化症（ amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（OMIM 105400）是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。

(资料图)

3、本病发病率约5人/10万，男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。

4、其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。

5、该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病），是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。

6、英国著名物理学家霍金也患有此病。

7、 此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。

8、多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪 ，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

9、表现为受累部位肌肉萎缩。

10、通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧。

11、缓慢起病 ,呈进行性发展，多无感觉障碍。

12、身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。

13、病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

14、常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。

15、本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。

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